间质性肺炎,也被称为弥漫性肺疾病或肺纤维化,是一种慢性炎症性疾病。
主要影响肺部的间质,即肺泡之间的支持组织。
这种疾病的特点是肺部的正常结构受到破坏,导致肺部纤维化,即疤痕组织的形成。
这会逐渐影响肺部的气体交换能力,使得呼吸困难。以下是间质性肺炎的一些主要特征:
1. 病理特征:在病理学上,间质性肺炎的主要特征是肺间质的炎症和纤维化。初期,炎症反应可能涉及免疫细胞如淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞的浸润。随着疾病的进展,成纤维细胞增殖并产生过多的胶原蛋白,导致肺组织硬化和纤维化。
2. 临床症状:最常见的症状是持续的干咳和渐进性的呼吸困难。患者在进行日常活动时可能会感到呼吸急促,尤其是在爬楼梯或快步走时。其他可能的症状包括疲劳、体重下降、胸痛、手指末端肿胀(杵状指)以及在严重情况下可能出现蓝唇症(由于缺氧导致)。
3. 影像学特征:X线胸片和高分辨率CT扫描是诊断间质性肺炎的重要工具。早期可能显示网状或结节状阴影,随着病情发展,可见肺部弥漫性斑片状、条索状或蜂窝状改变,肺体积缩小,肺门增大,肺纹理增多、增粗。
4. 肺功能测试:肺功能测试可以显示限制性通气功能障碍,表现为肺活量、用力肺活量和一氧化碳弥散能力降低。这些变化反映了肺部的弹性减退和气体交换受损。
5. 病程特点:间质性肺炎的病程差异较大,有些类型可能进展迅速,导致严重的呼吸衰竭,而有些则进展缓慢,可能多年无明显症状。然而,未经治疗的间质性肺炎通常会逐渐恶化。
6. 病因多样:间质性肺炎的病因多种多样,可分为特发性(原因不明)和继发性(由其他疾病或暴露因素引起)。特发性肺纤维化是最常见的类型,其病因不明。继发性间质性肺炎可能与环境暴露(如吸入有害颗粒或气体)、自身免疫疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎)、药物反应、遗传因素、感染等有关。
7. 治疗挑战:间质性肺炎的治疗较为复杂。治疗目标主要是控制炎症、减缓纤维化进程、改善症状和防止疾病进展。药物治疗主要包括皮质类固醇、免疫抑制剂和抗纤维化药物。在严重情况下,可能需要氧气疗法或进行肺移植。
8. 预后:间质性肺炎的预后因个体差异和疾病类型而异。一些类型的间质性肺炎进展迅速,生存期可能只有几年,而其他类型则可能有较好的生活质量和较长的生存期。定期的医疗监测和适当的治疗管理对于改善预后至关重要。
间质性肺炎是一种复杂的疾病,其特征在于肺部间质的炎症和纤维化,导致呼吸困难和其他相关症状。
早期诊断和综合治疗对于管理这种疾病和改善患者生活质量至关重要。
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