间质性肺疾病是一组涉及肺部间质和/或肺泡的炎症和纤维化的疾病。
这些疾病的共同特征是肺部的正常结构受到损害,导致呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。
以下是对间质性肺疾病特征的详细描述:
1. 病理特征:
- 间质炎症:ILD 的早期阶段通常表现为肺间质的炎症反应,主要由免疫细胞如淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞浸润。
- 纤维化:随着疾病进展,炎症反应可能导致肺间质过度纤维化,形成疤痕组织,影响肺的弹性和气体交换能力。
- 肺泡损伤:ILD 可以影响肺泡结构,导致肺泡塌陷、融合或破坏,影响氧气向血液中的转移。
2. 影像学特征:
- HRCT(高分辨率计算机断层扫描):ILD 在HRCT上通常显示弥漫性、对称性的肺部异常,如网格样改变、毛玻璃样阴影、线状影、蜂窝状改变和肺容积减少。
- 胸片:在胸片上可能显示非特异性的弥漫性肺部浸润,但不如HRCT敏感和具体。
3. 临床特征:
- 呼吸困难:是ILD最常见的症状,通常为进行性加重,尤其在活动后更为明显。
- 干咳:患者可能有持续或阵发性的干咳,无痰或少量黏痰。
- 发热和乏力:部分患者可能出现低热和全身乏力,尤其在疾病活动期。
- 胸痛:一些患者可能会感到胸痛,可能是由于肺纤维化导致的肺扩张受限或胸膜炎。
- 雷诺现象:某些ILD,如系统性硬化症相关的ILD,可能伴有手指或脚趾在寒冷或紧张时变白、变蓝、再变红的现象。
4. 实验室检查特征:
- 血液检查:可能显示贫血、白细胞计数升高或降低,以及血沉增快,提示炎症反应。
- 肺功能测试:ILD 患者通常表现为限制性通气障碍,即肺活量、用力肺活量和肺总量下降,而一氧化碳弥散量(DLCO)降低,反映气体交换受损。
- 血气分析:可能显示低氧血症,即动脉血氧分压降低,有时伴有二氧化碳分压升高,提示呼吸衰竭。
5. 分类和诊断:
- ILD 可以分为特发性(原因不明)和继发性(由已知病因引起)。特发性肺纤维化是最常见的特发性ILD,而继发性ILD可能与自身免疫病、药物、环境暴露、遗传因素等有关。
- 诊断ILD需要结合临床表现、影像学、实验室检查和肺活量测试等多方面信息,有时还需要进行肺活检以确定确切的病理类型。
6. 治疗和预后:
- 治疗策略根据ILD的具体类型和病情严重程度制定,可能包括皮质类固醇、免疫抑制剂、抗纤维化药物等。
- 预后因疾病类型而异,一些ILD如特发性肺纤维化预后较差,而其他类型如药物诱发的ILD在停药后可能逆转或改善。
间质性肺疾病是一组复杂的疾病,其特征包括肺部的炎症和纤维化。
临床表现为呼吸困难、咳嗽等症状,诊断需要综合多种检查,并且治疗和预后因个体差异而异。
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