原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis,PSC)是一种慢性、炎症性、纤维化性疾病,主要影响肝内和/或肝外胆管。该病的病因尚不明确,但可能与自身免疫反应、遗传因素、环境因素等有关。以下将详细介绍PSC的主要特征:
一、临床表现
1. 潜伏期长:PSC的发病过程通常较为隐匿,可能在症状出现前数年甚至数十年就已经开始。
2. 无特异性症状:早期患者可能没有明显症状,随着疾病进展,可能出现疲劳、黄疸、瘙痒、尿色深黄、粪便颜色浅白等症状。
3. 肝功能异常:血液检查中,可能会发现胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶等肝功能指标升高。
4. 腹痛:部分患者可能出现右上腹或全腹疼痛。
二、病理特征
1. 纤维化:PSC的主要病理改变是胆管壁的纤维化和炎症,导致胆管狭窄和阻塞。病变可涉及肝内胆管、肝外胆管,甚至整个胆道系统。
2. 硬化:病变胆管壁增厚,质地变硬,形成典型的“串珠状”改变。
3. 炎症细胞浸润:在胆管周围和胆管壁内,可见大量淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞等炎症细胞。
4. 胆管结石:约50%的PSC患者会并发胆管结石。
三、影像学特征
1. 超声检查:早期可能无明显异常,晚期可发现胆管壁增厚、胆管扩张、胆石等。
2. CT和MRI:可以显示胆管壁增厚、胆管扩张、胆石,以及肝脏的纤维化和硬化。
3. 内镜逆行胰胆管造影(ERCP):是诊断PSC的重要手段,可以直观地观察到胆管狭窄、扩张和串珠样改变。
4. 胆管造影:通过磁共振胆胰管成像(MRCP)或CT胰胆管成像(CTCP),无创地显示胆管病变。
四、并发症
1. 肝硬化:PSC患者常见的并发症,可导致门静脉高压、腹水、食管静脉曲张破裂出血等。
2. 胆囊炎和胆石症:由于胆汁淤积,易并发胆囊炎和胆石。
3. 继发性胆管癌:PSC患者有较高的胆管癌风险,约为10-15%。
五、治疗和预后
1. 治疗:目前PSC的治疗主要是对症和支持治疗,包括药物治疗(如熊去氧胆酸、免疫抑制剂、抗炎药等)、胆道支架置入、手术等。肝移植是治疗终末期PSC的有效方法。
2. 预后:PSC的预后因人而异,一些患者病情进展缓慢,而另一些则可能快速进展至肝硬化和肝功能衰竭。长期生存率受到肝移植技术的改善,但仍有约50%的患者在诊断后的10-20年内需要进行肝移植。
总结,原发性硬化性胆管炎是一种复杂的疾病,其特征包括慢性进程、无特异性症状、胆管纤维化和炎症、多种影像学表现,以及可能的并发症和不良预后。早期诊断和及时治疗对于改善患者生活质量至关重要。
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