韦格纳肉芽肿,又称为韦格纳氏肉芽肿病或韦格纳肉芽肿综合征,是一种罕见的全身性免疫介导性疾病。它属于一种系统性血管炎,主要影响上呼吸道(包括鼻窦、喉咙和耳朵)和肾脏,但也可以影响身体其他部位的血管。以下是韦格纳肉芽肿的一些主要特征:
1. **临床表现**:
- 鼻窦炎:这是最常见的初始症状,表现为持续性鼻塞、流涕、面部疼痛或压痛。
- 肾脏疾病:韦格纳肉芽肿常伴有肾小球肾炎,可能导致蛋白尿、血尿、高血压或肾功能衰竭。
- 呼吸系统受累:肺部炎症、肺结节、胸痛或呼吸困难也可能出现。
- 眼部症状:如视力下降、眼痛、眼球突出等,可能与视神经炎或眶周炎症有关。
- 关节痛和肌肉痛:虽然不是韦格纳肉芽肿的主要特征,但关节炎和肌炎是常见的症状。
- 其他:疲劳、体重减轻、发热等全身症状。
2. **病理学特征**:
- 血管炎:韦格纳肉芽肿的主要病理变化是血管壁的炎症,尤其是小动脉、毛细血管和小静脉。
- 肉芽肿形成:在受累器官中,可见到由巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和纤维母细胞组成的肉芽肿。
- 血管内凝血:疾病晚期可能出现血管内凝血,导致血管阻塞和组织坏死。
3. **实验室检查**:
- 血液检查:白细胞计数升高,特别是中性粒细胞增多,血沉加快,C反应蛋白升高。
- 肾功能测试:可能显示血尿、蛋白尿和/或肾功能异常。
- 影像学检查:X线、CT或MRI可以发现肺部结节、鼻窦炎症、肾脏病变等。
- 肾活检:是诊断的关键,可显示特征性的肉芽肿性肾小球肾炎和血管炎。
4. **免疫学特征**:
- ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性:大约90%的韦格纳肉芽肿患者血液中可检测到c-ANCA(抗蛋白酶3抗体)或p-ANCA(抗髓过氧化物酶抗体),其中c-ANCA更为特异。
- 补体水平:可能降低,尤其是C3和C4。
5. **治疗**:
- 糖皮质激素:如强的松,用于控制炎症和免疫反应。
- 免疫抑制剂:如环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等,以减少免疫反应。
- 生物制剂:如英夫利昔单抗,用于抵抗炎症和ANCA相关性血管炎。
- 支持性治疗:包括抗生素治疗感染、对症治疗如降压药等。
6. **预后**:
- 韦格纳肉芽肿如果不进行治疗,预后很差,通常在数年内死亡。然而,现代免疫抑制疗法显著改善了患者的生存率和生活质量。
- 定期监测和及时调整治疗方案对于防止并发症和复发至关重要。
韦格纳肉芽肿是一种严重的疾病,需要早期诊断和积极治疗。由于其临床表现多样,诊断往往需要综合临床、实验室和影像学证据。
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